脳・神経の疾病
３．大脳皮質基底核変性症
・黒質を含む規定基底核や大脳皮質に異常をきたす進行性の疾患
・脳の画像や診察所見でも左右差がみられやすい
・固縮、無動などパーキンソン病に似た症状とともに進行性の非対称性失行がみられる
・40歳代以降、平均60歳代で発症する
・片方の上肢に他人の手徴候、肢節運動執行、観念運動失行、ジストニー、ミオクローヌスが出現する
・前頭葉症状を中心とした認知機能低下が起こりやすい
・見当識や記憶力は比較的保たれる
４．筋委縮性側索硬化症（ALS）
・筋委縮と繊維束性収縮、筋力低下がみられる
・運動や歩行などの生活機能の低下
・嚥下障害、言語障害が生じる
・眼球運動や膀胱直腸機能、認知機能は長期にわたって保たれる
・筋電図で確診される
５．脊髄小脳変性症
・運動失調を主症状とし、起立性低血圧、排尿障害などの自律神経症状、パーキンソン病様症状を伴うものもある神経変性疾患
・歯状核赤核淡蒼球ルイ体委縮症、足の変形を伴うフリードライヒ失調症が代表的であるが、その多くはポリグルタミン鎖が多くなることで起こるボリグルタミン病と考えられている
６．多系統委縮症
・自立神経症状が目立つシャイ・ドレーガー症候群、小脳性運動失調が目立つオリーブ橋小脳萎縮症、パーキンソン症状の目立つ線条体黒質変性症の総称
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