筋委縮性側索硬化症（ALS）
筋委縮性側索硬化症（ALS）
→運動の指令を伝える運動ニューロンの障害で、呼吸に必要な筋肉も徐々に衰えていく疾患
・運動を司る運動神経細胞が障害されるために、脳からの運動指令が筋肉に届かなくなる
・視力や聴力などの五感や内臓機能、知的機能などはすべて保たれるのが特徴
・国の特定疾患治療研究事業疾患
症状
・初期症状は手指の使いにくさ、話しにくい、食べ物が飲み込みにくいなどから始まることがある
・進行性でやがて全身の筋肉が衰え、数年で四肢麻痺、構音障害、嚥下障害が起こり、呼吸も自力でできなくなる
・眼球運動障害や失禁はほとんどみられない
治療法
薬物療法
・神経細胞を保護してALSの進行を遅らせるリルゾールを投与することがある
対処療法
・運動訓練の実施
・呼吸困難に対しては、鼻マスクによる呼吸補助、気管切開による呼吸補助、人工呼吸器の使用など
・嚥下困難に対しては、嚥下しやすい食事の工夫、胃瘻や点滴による栄養補給
・意思の疎通に対しては、コミュニケーションボードやコンピュータ・マルチメディア（意思伝達装置）などを利用する
日常生活の注意点
・機能障害の程度に応じた介護が必要
・関節拘縮の予防が大切
・気管切開が行われる時期には、痰の吸引が必要となる
・人工呼吸器や吸引器を使用している場合は、災害時の停電に備える
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